ผู้ชายอายุ 21 ปี ปฏิเสธโรคประจำตัว
มาด้วยเลือดออกตามไรฟัน 2 สัปดาห์ ก่อนมารพ.
2 สัปดาห์ ก่อนมารพ. สังเกตว่าเหงือกบวม และเลือดออกตามไรฟันเอง ไม่มีประวัติ trauma มีจุดเลือดออกตามขา 2ข้าง มีไข้ สังเกตว่าเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ไม่มีแรง จึงมารพ.
ปฏิเสธประวัติซื้อยารับประทานเองหรือใช้ยาอยู่ประจำ
PE:
mild pale, no jaundice
no generalized lymphadenopathy
bleeding per gum
no gum hypertrophy
heart and lungs: WNL
abdomen: liver and spleen cannot be palpated.
Extremities: generalized petechiae both legs
Problem list
1. Bone marrow failure (acute onset)
ddx. Acute leukemia
CBC:
Hb 8.5 g/dL HCT 25% MCV 70 RDW 14
WBC 6800 blast 90% PMN 10%
Platelet 38,000
PBS ดังภาพ
PBS: abnormal promyelocytes with numerous azurophilic granules (faggot cell=numerous auer rods) platelet decreased
dx. Acute promyelocytic leukemia (APL)
???? ส่ง investigation เพิ่มเติมอะไรบ้าง ????
For diagnosis🗝🗝🗝
1. BMA and BMBX
BMA: hypercellularity BM 95%, abnormal mononuclear cells with numerous azurophilic granules with faggot cell involved 90%, erythroid, myeloid and megakaryocyte relatively decrease
2. chromosome study from BM
- highly specificity
- detect secondary chromosomal abnormality
- detect APL variants
* most common: t(15;17)(q22;21) 98% -> favorable risk
3. RT-PCR for PML-RARa from BM
- gold standard
- High specificity and sensitivity
- ผลออกเร็ว
- ข้อเสีย : negative ใน APL variant
4. FISH analysis for PML-RARa from BM
-High specificity and sensitivity
- small PML-RARa may be missed
For assess severity
- coagulogram, fibrinogen level, D-dimer เนื่องจาก APL มี DIC ร่วมด้วย
Treatment
1. risk stratification: WBC and platelets
2. specific treatment
ในผู้ป่วยรายนี้เป็น intermediate risk สามารถให้ได้ทั้ง ATRA+ATO หรือ ATRA+CMT
ATRA= all-trans retinoic acid ออกฤทธิ์ยับยั้งการทำงานของ corepressor protein ทำให้ coactivator proteinทำงาน ส่งผลให้เกิด transcriptional activator ทำให้ abnormal promyelocyte โต (differentiation) ไปเป็น PMN ได้
ATO = arsenic trioxide ออกฤทธิ์ย่อย PML gene และ down regulate BCL2 gene ทำให้abnormal cell เกิด apoptosis
3. supportive care and monitor
- 🩸ระวังผลข้างเคียงจาก ATRA
differentiation syndrome
อาการ: dyspnea,interstitial pulmonary infiltrates, unexplained fever, weight gain >5kg, pleuro-pericardial effusion, hypotension, acute renal failure and peripheral edema
(monitor O2 sat, ชั่งน้ำหนัก)
pathophysiology: Endothelial membrane injury by cytokines release and/or
granulocyte infiltration
risk factors: WBC > 5,000 or Cr > 1.4
ถ้ามีข้อใดข้อหนึ่ง ให้พิจารณา prophylaxis ด้วย
dexamethasone 2.5 mg/m2/12hr x 15days
Mx. suspicious differentiation syndrome พิจารณาให้ dexamethasone 10 mg IV q12hr
หาก severe >> acute respiratory failure + life-threatening condition : หยุดยา ATRA
หาก mild >> continueยาต่อ
- 🩸Coagulopathy and thrombocytopenia (ช่วงแรกแนะนำให้เจาะเลือด 3-4 ครั้งต่อวัน)
Keep platelet count > 30,000- 50,000/uL
Keep fibrinogen level > 150 mg/dL
- 🩸Hyperleukocytosis -> ห้าม!! leukapheresis
- 🩸Prolonged QT I interval associated with ATO keep Mg >1.8, K>4 mEq/L
- 🩸Avoid bleeding
- 🩸Avoid central venous catheter access
- 🩸Avoid GCSF
- 5
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2024 Blockdit
