ภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD
.
โรคจีซิกพีดีหรือโรคพร่องเอนไซม์จีซิกพีดี (G6PD deficiency หรือ glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)
เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการกลายพันธุ์ของยีนที่สร้างเอนไซม์จีซิกพีดี ทำให้ได้เอนไซม์ที่มีประสิทธิภาพในการทำงานน้อยกว่าปกติ เอนไซม์จีซิกพีดีมีบทบาทในการช่วยปกป้องเม็ดเลือดแดงไม่ให้แตกง่าย ผู้ป่วยโรคจีซิกพีดีจึงเสี่ยงต่อการเกิดโรคโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก โดยเฉพาะเมื่อได้รับสิ่งที่กระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน (oxidative stress) เช่น โรคติดเชื้อ ยา อาหาร สารเคมี บางชนิด
.
โรคจีซิกพีดีถ่ายทอดทางพันธุกรรมผ่านโครโมโซมเอ็กซ์และเป็นลักษณะด้อย ผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ราว 90%) จึงเป็นเพศชาย ทั่วโลกพบผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดีได้ราว 400 ล้านคน พบมากแถบแอฟริกา ลาตินอเมริกา ตะวันออกกลาง และเอเชีย ซึ่งส่วนใหญ่เป็นผู้ชายชาวแอฟริกัน ผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดีส่วนใหญ่ไม่แสดงอาการและสามารถดำรงชีวิตได้ตามปกติตลอดชีพ เว้นแต่จะได้รับสิ่งที่กระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน ทารกแรกเกิดที่มีภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดีอย่างรุนแรงจะเกิดภาวะตัวเหลืองเนื่องจากมีบิลิรูบินในเลือดสูง (hyperbilirubinemia) และโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน (acute hemolytic anemia) ส่วนในผู้ใหญ่จะเกิดโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตก ตัวซีด ปัสสาวะสีคล้ำ ดีซ่าน (ภาวะตัวเหลืองตาเหลือง) หัวใจเต้นเร็ว หายใจหอบ เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย เป็นต้น
.
ภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดียังเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมที่เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นกว่าปกติเนื่องจากแตกง่าย (hereditary non-spherocytic hemolytic disease) และหากมีการสร้างเม็ดเลือดแดงมาทดแทนไม่ทันจะทำให้เกิดโรคโลหิตจางได้ เอนไซม์จีซิกพีดีไม่ได้พบเฉพาะในเม็ดเลือดแดง ยังพบในเซลล์ชนิดอื่น ๆ ทั่วร่างกาย แต่เม็ดเลือดแดงจะไวต่อภาวะพร่องเอนไซม์นี้มากกว่าเซลล์ชนิดอื่น ด้วยเหตุนี้โรคจีซิกพีดีจึงอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่นได้หลายอย่างเพียงแต่ไม่แสดงอาการที่ชัดเจน
.
⚠️สิ่งที่กระตุ้นให้เม็ดเลือดแดงแตกซึ่งผู้ป่วยโรคจีซิกพีดีควรหลีกเลี่ยง
1. โรคติดเชื้อ
ไม่ว่าจะเกิดจากแบคทีเรีย ไวรัส หรือรา ล้วนทำให้เกิดอนุพันธ์ออกซิเจนที่ว่องไว ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาการตอบสนองของร่างกายผ่านกระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้น ตัวอย่างโรคติดเชื้อที่เป็นสาเหตุและพบบ่อย เช่น โรคไวรัสตับอักเสบเอ โรคไวรัสตับอักเสบบี โรคติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส (cytomegalovirus infection) โรคปอดอักเสบ โรคไข้ไทฟอยด์
2. ยา
ผู้ป่วยโรคจีซิกพีดีมีความเสี่ยงที่จะเกิดอาการไม่พึงประสงค์เกี่ยวกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เมื่อได้รับยาที่กระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน ยาแต่ละชนิดมีศักยภาพในการกระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชันได้มากน้อยต่างกัน ระดับคำแนะนำในการใช้ยาจึงแตกต่างกันไปขึ้นกับชนิดยา (และระดับความพร่องของเอนไซม์จีซิกพีดีในผู้ป่วยแต่ละราย) อาจแนะนำให้หลีกเลี่ยงหรือใช้อย่างระมัดระวัง ตัวอย่างยาที่ผู้ป่วยโรคจีซิกพีดีควรหลีกเลี่ยง เช่น
- กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้ ได้แก่ Aspirin, Aminopyrine, Dipyrone(Metamizole), Phenacetin
- กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย ได้แก่ Chloroquine, Quinine, Primaquine, Hydroxychloroquine
- กลุ่มยาปฏิชีวนะ ได้แก่ ยากลุ่ม Quinolone, Nitroturan, Chloramphenical
- กลุ่มยาเคมีบำบัด เช่น Doxorubicin
- ยากลุ่มซัลฟา เช่น Dapsone, Co-trimoxazole
- ยาโรคหัวใจ และหลอดเลือด ได้แก่ Procainamide, Quinidine และDopamine
- อื่น ๆ ได้แก่ Vitamin C, Vitamin K (Menadione, Phytomenadione), Methylene blue, Toluidine blue, สารหนู และ Naphthalene
3. อาหาร
ถั่วบางชนิด โดยเฉพาะถั่วปากอ้าหรือถั่วฟาวา (fava beans, broad beans หรือ horse beans ชื่อวิทยาศาสตร์: Vicia faba) นอกจากนี้อาจมีถั่วชนิดอื่น ๆ รวมถึงถั่วลิสงด้วย ส่วนอาหารประเภทอื่นที่ต้องระวัง เช่น บลูเบอรี่ นอกจากอาหารแล้วสิ่งที่เติมลงในอาหาร ไม่ว่าจะเป็นสารถนอมอาหาร เช่น สารประเภทซัลไฟต์ (ที่ใส่ในขนมขบเคี้ยว อาหารหรือน้ำผลไม้บรรจุกระป๋อง ไส้กรอก เป็นต้น) หรือสารปรุงแต่งอื่น ๆ เช่น สีผสมอาหาร อาจกระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชันได้เช่นกัน
4. สารเคมี
เมนทอล (menthol) ซึ่งพบในขนมประเภทลูกอมและในยาสีฟัน, การบูร (camphor), แนปทาลีน (naphthalene) ที่นำมาทำลูกเหม็น (mothballs), แนปทอล (naphthol) ในยาย้อมผม, อะนิลีน (aniline) ที่ใช้ทำหมึกพิมพ์ สีย้อม และยังนำไปใช้ในการสังเคราะห์สารอื่นได้หลายอย่าง, เฮนนา (henna) ที่นำมาย้อมผมหรือทำให้เกิดรอยสัก (tattoo), โทลูอิดีนบลู (toluidine blue) ที่ใช้เป็นสีย้อมเซลล์ในห้องปฏิบัติการ
.
👩🏻⚕️ข้อแนะนำสำหรับผู้ป่วยโรคจีซิกพีดี
1. หลีกเลี่ยงจากสิ่งที่กระตุ้นให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน ไม่ว่าจะเป็นยา อาหาร หรือสารเคมี ผู้ป่วยโรคจีซิกพีดีส่วนใหญ่ไม่แสดงอาการผิดปกติเลยหากไม่ได้รับสิ่งกระตุ้น
2. ดูแลสุขภาพร่างกาย ป้องกันการติดเชื้อ และหากมีไข้ให้รีบเข้ารับการรักษา พร้อมทั้งแจ้งแพทย์และเภสัชกรให้ทราบว่าตนเองมีภาวะพร่องเอนไซม์จีซิกพีดี เพื่อหลีกเลี่ยงการได้รับยาที่อาจเป็นอันตราย
3. หากมีอาการผิดปกติที่สงสัยว่าอาจเกิดจากเม็ดเลือดแดงแตก โดยเฉพาะหลังการรับประทานยา เช่น ปัสสาวะมีสีคล้ำ เกิดภาวะซีด หายใจหอบ ให้รีบไปพบแพทย์เพื่อประเมินอาการและวินิจฉัย อาจมีการปรับเปลี่ยนยา ในกรณีที่เกิดจากยาอาการจะดีขึ้นเมื่อหยุดใช้ยานั้น
4. ควรบริโภคอาหารที่มีประโยชน์และบริโภคอย่างครบถ้วน ไม่เลือกบริโภคเฉพาะอาหารที่ชอบ เพราะจะขาดความสมดุลของสารอาหาร ซึ่งสารอาหารบางอย่างช่วยต้านการเกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน
5. หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป และการสูบบุหรี่
6. การออกกำลังกายช่วยลดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน แต่อย่าออกกำลังกายอย่างหักโหม เพราะจะเพิ่มการใช้ออกซิเจนอย่างมากและกล้ามเนื้อทำงานหนัก จนอาจชักนำให้เกิดภาวะเครียดจากออกซิเดชัน (exercise-induced oxidative stress) ได้เช่นกัน นอกจากนี้เอนไซม์จีซิกพีดีในเซลล์กล้ามเนื้อของผู้ป่วยจะมีประสิทธิภาพน้อยกว่าปกติด้วย จึงอาจเกิดอันตรายต่อกล้ามเนื้อได้ ด้วยเหตุนี้จึงควรออกกำลังกายแต่พอสมควร
.
🌟 ปัจจุบัน ตามรพ.ต่างๆ เมื่อตรวจพบว่า เด็กทารกมีภาวะ G6PD จะมีการให้สมุดพก/ บัตรประจำตัวผู้มีภาวะพร่อง G6PD มา แนะนำให้ศึกษาข้อมูลจากในสมุดพก และพกสมุด/บัตรประจำตัวติดตัวตลอดเวลาค่ะ
อ้างอิง
1. นงลักษณ์ สุขวาณิชย์ศิลป์. บทความเผยแพร่ความรู้สู่ประชาชน; โรคจีซิกพีดี...ยาและอาหารที่ควรหลีกเลี่ยง. หน่วยคลังข้อมูลยา คณะเภสัชศาสตร์ มหาวิทยาลัยมหิดล.
2.ภาวะพร่อง G6PD. สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา. https://oryor.com/%E0%B8%AD%E0%B8%A2/infographic/detail/56/1624
- 5
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2024 Blockdit
