ฮีโมฟิเลีย คือ โรคที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับระบบการแข็งตัวของเลือด ทำให้มีอาการเลือดออกง่ายและหยุดยาก ซึ่งจะเป็นมาแต่กำเนิดโรคนี้แบ่งออกเป็น 2 ชนิด ได้แก่
ฮีโมฟิเลียเอ (hemophilia A) ซึ่งมีการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ที่เรียกว่า ปัจจัยที่ 8 (factor VIII) พบได้กว่าร้อยละ 80 ของผู้ป่วยฮีโมฟิเลียทั้งหมดในผู้ชายมีอากาสพบโรคนี้ 1 ใน 10‚000 คน และในผู้หญิงพบเป็นพาหะของโรคนี้ 1 ใน 5‚000 คน
ฮีโมฟิเลียบี (hemophilia B) ซึ่งมีการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ที่เรียกว่า ปัจจัยที่ 9 (factor IX) พบได้เป็นส่วนน้อย ในผู้ชายพบโรคนี้ 1ใน 40‚000 คน และในผู้หญิงพบเป็นพาหะของโรคนี้ 1 ใน 20‚000 คน
ทั้ง 2 ชนิด มีสาเหตุ อาการแสดง และภาวะแทรกซ้อนของโรคเหมือนกัน
หากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ต่ำกว่าร้อยละ 1 ของคนปกติ จัดว่าเป็นฮีโมฟิเลียแบบรุนแรง ซึ่งมักจะมีเลือดออกที่เกิดขึ้นเอง โดยไม่มีการบาดเจ็บหรือกระทบกระแทก และมักมีเลือดออกในข้อ
หากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 ร้อยละ1-5 ของคนปกติ จัดว่าเป็นฮีโมฟีเลียแบบปานกลางซึ่งจะมีเลือดออกเมื่อได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยถึงปานกลาง
หากมีระดับของปัจจัยที่ 8 หรือ 9 มากกว่าร้อยละ 5 จัดว่าเป็นฮีโมฟีเลียแบบเล็กน้อย จะมีเลือดออกเมื่อได้รับบาดเจ็บรุนแรงหรือผ่าตัด
สาเหตุ ฮีโมฟิเลีย
ภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด มีสาเหตุมาจากความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ สามารถถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบ X-linked (มีความผิดปกตที่โครโมโซม X) เช่นเดียวกับภาวะพร่องเอนไซม์ จี-6-พีดี ดังนั้นจึงพบโรคนี้ในผู้ชายเป็นส่วนใหญ่ ผู้หญิงจะมีความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ซึ่งไม่แสดงออก แต่สามารถถ่ายทอดไปให้ลูกหลาน ผู้หญิงส่วนน้อยมากที่อาจมีอาการของโรคนี้ แต่จะต้องมีทั้งพ่อแม่ที่มีกรรมพันธุ์ของโรคนี้ทั้งคู่
อาการ ฮีโมฟิเลีย
ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกง่ายเป็นๆหายๆมาตั้งแต่เด็ก มักจะเริ่มมีอาการครั้งแรกเมื่อเด็กเริ่มเคลื่อนไหวด้วยตนเอง (หลังอายุ 6 เดือนขึ้นไป และมักเกิดขึ้นก่อนอายุ 18 เดือน)
มักจะออกเป็นจ้ำใหญ่ (ไม่เป็นจุดแดง) หรือออก เป็นก้อนนูน โดยมักเกิดจากการกระทบกระแทรกเล็กๆน้อยๆ
อาจมีเลือดกำเดาไหล หรือถ่ายอุจจาระ ปัสสาวะเป็นเลือด
#HealthMeNow #ฮีโมฟิเลีย #ประสาทและสมอง
- 10
ดูเพิ่มเติมในซีรีส์
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2024 Blockdit
