ไมแอสทีเนีย เกรวิส คือ โรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก (มีผู้ป่วยเกิดขึ้นใหม่ประมาณ 2 – 4 คนต่อล้านคนต่อปี และมีความชุกประมาณ 1 คนต่อประชาการ 10,000-20,000 คน) พบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประมาณ 2 เท่า มักเริ่มมีอาการครั้งแรกในช่วงอายุใดก็ได้ แต่จะพบเป็นมากที่สุดในช่วง อายุ 20-40 ปี (สำหรับผู้หญิง) และ 50-70 ปี (สำหรับผู้ชาย)
ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อบางส่วนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณใบหน้า (เช่น ตา ปาก) ซึ่งมีลักษณะไม่คงที่โดยจะแย่ลงเมื่อใช้งานและดีขึ้นเมื่อหยุดพัก หรือเป็น ๆ หาย ๆ
สาเหตุ ไมแอสทีเนีย เกรวิส
ไมแอสทีเนีย เกรวิส มีสาเหตุเนื่องจากความผิดปกติที่บริเวณรอยต่อกล้ามเนื้อร่วมประสาท (neuromuscular junction) ทำให้กระแสประสาทไม่สามารถส่งทอดไปสั่งการให้กล้ามเนื้อทำงานได้ จึงเกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ทั้งนี้ไม่เกี่ยวกับความผิดปกติของสมองและประสาทส่วนกลางแต่อย่างใดปัจจุบันพบว่า กลไกการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง (autoimmune) โดยพบว่าผู้ป่วยจะมีสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน (ace-tylcholine receptors/AChR) ที่บริเวณกล้ามเนื้อร่วมประสาท ทำให้การทำงานของกล้ามเนื้อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายเกิดความผิดปกติ (อ่อนแรง) ประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วย พบว่ามีภาวะต่อมไทมัสโต และร้อยละ 15 มีเนื้องอกต่อมไทมัส (thymoma) ร่วมด้วยนอกจากนี้ ยังอาจพบร่วมกับกลุ่มโรคภูมิต้านตน เองอื่น ๆ เช่น ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ต่อมไทรอยด์อักเสบ (ชนิด Hashimoto thyroiditis) โรคปวดข้อรูมาตอยด์ เอสแอลอี
อาการ ไมแอสทีเนีย เกรวิส
ในระยะแรกเริ่ม อาจมีอาการอ่อนแรงแบบเฉพาะที่ (เกิดที่กล้ามเนื้อเพียงส่วนใดส่วนหนึ่ง) หรืออาการอ่อนแรงแบบทั่วไป (เกิดกับกล้ามเนื้อหลาย ๆ ส่วนพร้อมกันทั่วร่างกาย) ก็ได้ ที่พบบ่อย คือ อาการหนังตาตก (ตาปรือ) ซึ่งมักเกิดเพียงข้างเดียว หรืออาการเห็นภาพซ้อนเนื่องจากกล้ามเนื้อกลอกลูกตาอ่อนแรงมักมีอาการเป็น ๆ หาย ๆ โดยจะเป็นมากเวลาขับรถ ดูโทรทัศน์หรือใช้สายตามาก และมักเป็นในช่วงเวลาบ่ายหรือเย็น
ผู้ป่วยทีเป็นโรคนี้ในระยะแรกเริ่ม อาจมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตาเพียงอย่างเดียว หรืออาจร่วมกับอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนอื่น ๆ แต่ภายใน 1-2 ปี ผู้ป่วยที่มีอาการของกล้ามเนื้อตาเพียงอย่างเดียวส่วนใหญ่จะเป็นรุนแรงขึ้น คือ มีอาการอ่อนแรงแบบทั่วไป
อ่านแบบละเอียด
อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ มักจะเป็นมากขึ้นหลังเป็นไข้หวัด หรือเป็นโรคติดเชื้ออื่น ๆ หลังผ่าตัดหรือฉายรังสี ขณะสัมผัสอากาศร้อนหรือเย็นจัดร่างกายเหนื่อยล้า ตื่นเต้นตกใจ อารมณ์เครียด นอนไม่หลับ ขณะมีประจำเดือน ขณะตั้งครรภ์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งระยะไตรมาสแรก) หลังกินอาหารพวกแป้งหรือน้ำตาลมาก หรือดื่มแอลกอฮอล์ หรือใช้ยาบางชนิด เช่น นีโอไม่ซิน สเตรปโตไมซิน เจนตาไมซิน แตตราไซครีน อีรีโทรไมซิน คลอโรควีน ควินิน แมกนีเซียมซัลเฟต ยาปิดกั้นบีตา ยากล่อมประสาท ยานอนหลับ ยาสลบ (เช่น ฮาโลเทน อีเทอร์) ยาฉีดโบทูลิน (โบท็อกซ์)
การรักษา ไมแอสทีเนีย เกรวิส
หากสงสัย ควรแนะนำไปโรงพยาบาล มักจะทำการทดสอบโดยการฉีดนีโอสติกมีน (neostigmine) 1.5 มก.เข้าใต้ผิวหนัง หรือฉีดยาอีโดรโฟเนียม (cdropho-mium) มีชื่อทางการค้า เช่น เทนซิลอน (Tensilon)10 มก.เข้าหลอดเลือดดำ ซึ่งจะทำให้อาการดีขึ้นทันทีบางรายแพทย์อาจต้องตรวจยืนยันด้วยวิธีอื่น ๆ เช่น การตรวจระดับสารภูมิต้านทานต่อตัวรับอะเซทิลโคลีน (ACNR antibody) หรือ musclespecific kinase (MuSK) antibody ในเลือด ซึ่งพบว่าสูงกว่าปกติ การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (single fiber electromyogra-phy/SFEMG) การตรวจ repetitive nerve stimulation (RNS) เป็นต้นอาจต้องทำการถ่ายภาพไทมัสด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ เพื่อตรวจหาเนื้องอกต่อมไทมัสหรือภาวะต่อมไทมัสโต
นอกจากนี้ยังอาจตรวจหาโรคที่พบร่วม เช่น ฮอร์โมนไทรอยด์ในผู้ที่สงสัยเป็นภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน
นอกจากนี้แพทย์จะพิจารณาทำการผ่าตัดต่อมไทมัสออก ในรายที่ตรวจพบว่ามีเนื้องอกต่อมไทมัสทุกราย หรือในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 55 ปี ที่มีอาการรุนแรงและตรวจพบต่อมไทมัสโตจะช่วยให้อาการดีขึ้นถึงร้อยละ 75 ซึ่งอาจจะเห็นผลหลังผ่าตัด 1-2 ปี (บางราย 5 -10 ปี) ไปแล้ว บางรายอาจหายเป็นปกติ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ ป่วยที่อายุน้อย และได้รับการรักษาหลังมีอาการไม่นาน)
บางรายสามารถลดการใช้ยาลงได้ ผลการรักษา มักจะได้ผลดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเริ่มให้การรักษาตั้งแต่อาการยังไม่รุนแรงมาก สามารถลดภาวะแทรกซ้อนและการตายลงอย่างมากบางรายก็อาจหายได้ส่วนผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาก็อาจหายได้เองแต่พบได้เป็นส่วนน้อย
ดูเพิ่มเติมในซีรีส์
โฆษณา
- ดาวน์โหลดแอปพลิเคชัน
- © 2024 Blockdit
